肌萎缩侧索硬化症可从上肢或下肢起病,但上肢起病更常见,典型表现为手部肌肉无力、萎缩,逐渐进展至全身。
约60%患者首发症状为单侧手指活动笨拙、虎口肌肉萎缩,可能伴随肉跳感,早期易误诊为颈椎病。
30%患者初始出现足下垂或行走拖沓,查体可见腱反射亢进,需与腰椎疾病鉴别,进展速度较上肢型更快。
少数患者以构音障碍、吞咽困难为首发症状,此类病情进展迅猛,平均生存期较短,需尽早干预。
部分患者同时出现上下肢症状,多伴有明显体重下降,可能与代谢异常相关,需营养支持治疗。
建议出现持续肌肉无力伴萎缩时尽早就诊神经内科,通过肌电图、基因检测明确诊断,早期干预有助于延缓病情进展。