囊性听神经瘤怎么回事

Question

我最近出现耳鸣，恶心的症状，去医院检查被确诊囊性听神经瘤，囊性听神经瘤怎么回事？

Answer 1

囊性听神经瘤可能由基因突变、长期噪音暴露、前庭神经鞘细胞异常增生、神经纤维瘤病2型等原因引起，可通过手术切除、立体定向放疗、药物治疗、定期随访等方式干预。

1、基因突变：

约半数患者存在NF2基因突变，导致雪旺细胞增殖失控。建议通过基因检测明确诊断，必要时使用贝伐珠单抗、依维莫司等靶向药物控制肿瘤生长。

2、噪音暴露：

长期接触机械噪音或爆炸声可能诱发听神经损伤。需改善工作环境佩戴防护耳塞，出现耳鸣或听力下降时及时进行纯音测听检查。

3、细胞异常增生：

前庭神经鞘细胞过度增殖形成囊性结构，可能与局部微环境改变有关。典型表现为进行性听力下降和眩晕，MRI检查可见内听道内囊性占位。

4、神经纤维瘤病：

2型神经纤维瘤病患者易出现双侧听神经瘤，常伴皮肤咖啡斑和晶状体混浊。需多学科协作治疗，可选用醋酸奥曲肽缓解症状。

确诊后应限制咖啡因摄入避免刺激神经，术后需进行前庭康复训练改善平衡功能，每半年复查一次增强MRI监测肿瘤变化。