肺纤维化患者的生存期一般为3-5年,实际时间受到病情进展速度、合并症控制、治疗响应性、日常护理质量等多种因素的影响。
特发性肺纤维化平均生存期较短,若合并急性加重可能缩短至数月;继发性肺纤维化(如结缔组织病相关)进展较慢,部分患者生存期可超过10年。
合并肺动脉高压或严重呼吸衰竭会显著影响预后,规范使用尼达尼布、吡非尼酮等抗纤维化药物可延缓肺功能下降。
早期联合氧疗、肺康复训练的患者生存获益更明显,对糖皮质激素敏感的特发性非特异性间质性肺炎预后较好。
严格预防呼吸道感染、保持适宜湿度环境、进行呼吸肌锻炼可改善生活质量,晚期患者需评估肺移植指征。
建议定期监测肺功能和高分辨率CT,避免接触粉尘等刺激物,营养支持可选择高蛋白食物配合维生素E补充。