双肺纤维化是什么病

Question

刚刚做完检查，医生说我是双肺纤维化，双肺纤维化是什么病？

Answer 1

双肺纤维化是一种以肺部组织异常瘢痕化为特征的慢性进行性疾病，主要类型包括特发性肺纤维化、职业性肺病相关纤维化、结缔组织病相关纤维化及药物性肺纤维化等。

1、病因机制

肺泡上皮细胞反复损伤修复异常，导致成纤维细胞过度增殖和细胞外基质沉积，形成不可逆的肺组织结构重塑。

2、典型症状

进行性呼吸困难是最突出表现，伴随干咳、杵状指及运动耐力下降，晚期可能出现肺动脉高压和呼吸衰竭。

3、诊断方法

高分辨率CT可见网格状阴影伴牵拉性支气管扩张，肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低。

4、治疗原则

采用抗纤维化药物如尼达尼布联合吡非尼酮，对于低氧血症患者需长期氧疗，终末期可考虑肺移植。

患者应避免吸烟及二手烟暴露，定期进行肺康复训练，接种肺炎疫苗和流感疫苗以预防呼吸道感染。