poems综合征具有遗传性吗

Question

poems综合征具有遗传性吗

Answer 1

POEMS综合征通常不具有遗传性，属于获得性多系统疾病，主要与浆细胞异常增殖及血管内皮生长因子过表达有关。

1、发病机制

POEMS综合征属于副肿瘤综合征，由单克隆浆细胞异常增殖导致，与遗传因素无明确关联，目前尚未发现家族聚集性病例。

2、核心特征

典型表现为多发性神经病变、器官肿大、内分泌紊乱、单克隆球蛋白血症及皮肤改变，部分患者伴有骨硬化性病变。

3、诊断标准

需满足2项强制性标准（多发性神经病变和单克隆浆细胞增殖）及至少1项主要标准、1项次要标准，需通过骨髓活检、神经电生理等检查确诊。

4、治疗原则

以控制浆细胞克隆为核心，可采用自体造血干细胞移植、放疗或靶向药物如来那度胺，同时需对症处理神经病变和内分泌异常。

患者应定期监测VEGF水平及器官功能，避免接触化学毒物，出现肢体麻木或水肿加重时需及时复诊。