什么是胆道闭锁

Question

什么是胆道闭锁

Answer 1

胆道闭锁是一种先天性胆道系统发育异常的罕见病，主要表现为胆汁排泄障碍，属于新生儿期严重肝胆疾病。

1、病因机制

胆道闭锁可能与胚胎期胆管发育异常、围产期病毒感染等因素有关，通常表现为进行性黄疸、陶土色粪便等症状。

2、典型症状

患儿出生后2-8周出现持续性黄疸，伴有尿液深黄、粪便灰白及肝脾肿大等胆汁淤积特征。

3、诊断方法

需结合血清胆红素检测、腹部超声、肝胆核素扫描等检查，必要时行术中胆道造影确诊。

4、治疗原则

首选Kasai手术重建胆道，若手术失败或就诊过晚需考虑肝移植，术后需长期随访肝功能。

确诊后应尽早在专业儿童肝胆外科就诊，术后需注意营养支持并定期监测生长发育指标。