间充质软骨肉瘤属于罕见恶性骨肿瘤,需与普通软骨肉瘤、尤文肉瘤、骨肉瘤及转移性肿瘤相区分。
1、病理特征
间充质软骨肉瘤镜下可见小圆形未分化细胞与透明软骨岛混合,普通软骨肉瘤则以成熟软骨细胞为主,缺乏双相分化特征。
2、影像表现
CT显示肿瘤内多发钙化灶伴溶骨性破坏,MRI可见T2加权像高信号软骨岛与低信号间质混杂,区别于尤文肉瘤的均匀信号。
3、发病年龄
好发于10-30岁青少年,与骨肉瘤发病高峰重叠,但后者多位于干骺端且碱性磷酸酶显著升高。
4、免疫组化
肿瘤细胞表达CD99和SOX9,转移瘤则依据原发灶表现特异性标记物如TTF-1或PSA。
确诊需结合穿刺活检与全身评估,术后需定期复查肺部CT排除转移。