恶性间皮瘤是什么病

Question

恶性间皮瘤是什么病

Answer 1

恶性间皮瘤是一种罕见但侵袭性强的恶性肿瘤，主要起源于胸膜、腹膜或心包膜等间皮组织，可能与石棉暴露、基因突变、放射线接触、猿病毒40感染等因素有关。

1、石棉暴露：

长期吸入石棉纤维是主要致病因素，潜伏期可达数十年。患者可能出现胸痛、呼吸困难等症状，需通过手术切除联合放化疗治疗，常用药物包括培美曲塞、顺铂、吉西他滨。

2、基因突变：

BAP1等抑癌基因缺失可导致细胞异常增殖。此类患者往往进展迅速，靶向治疗如贝伐珠单抗可能有效，同时可配合使用长春瑞滨、多西他赛等化疗药物。

3、放射线接触：

胸部放射治疗史可能诱发间皮细胞恶性转化。典型表现为胸腔积液和消瘦，需行胸腔镜下活检确诊，治疗方案包括免疫检查点抑制剂帕博利珠单抗。

4、病毒感染：

猿病毒40感染可能与部分病例相关。这类肿瘤常呈弥漫性生长，可尝试肿瘤电场治疗联合阿霉素、环磷酰胺等细胞毒性药物。

确诊后应避免接触石棉等致癌物，保持均衡饮食并适度活动，治疗方案需根据病理类型和分期由多学科团队制定。