法洛氏四联症主动脉骑跨手术通常需在全身麻醉下分阶段完成,主要步骤包括建立体外循环、修补室间隔缺损、解除右心室流出道梗阻、矫正主动脉骑跨及肺动脉重建,手术过程需3-6小时。
术前需完善心脏超声、心导管检查等评估畸形程度,患儿需禁食6-8小时,建立静脉通道并预防性使用抗生素。
通过开胸暴露心脏,插管连接体外循环机替代心肺功能,维持体温在28-32℃低温状态以保护器官。
切开右心室修补室间隔缺损,切除肥厚肌束扩大右心室流出道,必要时使用人工补片加宽肺动脉瓣环。
将骑跨的主动脉根部重新定位至左心室,同期处理可能存在的冠状动脉异常,最后逐步撤离体外循环。
术后需在重症监护室监测心肺功能,早期进行呼吸机支持及循环管理,出院后定期复查心脏功能并预防感染性心内膜炎。