骨髓纤维化属于血液病肿瘤吗

Question

骨髓纤维化属于血液病肿瘤吗

Answer 1

骨髓纤维化属于血液系统肿瘤性疾病，主要归类于骨髓增殖性肿瘤，临床特征包括骨髓纤维组织增生、造血功能异常及脾脏肿大。

1、疾病性质

骨髓纤维化是克隆性造血干细胞疾病，病理表现为骨髓网状纤维胶原沉积，属于世界卫生组织定义的Ph染色体阴性骨髓增殖性肿瘤。

2、发病机制

JAK2、CALR或MPL基因突变驱动异常造血，导致骨髓微环境失衡，促纤维化细胞因子过度分泌引发纤维化进展。

3、临床表现

典型三联征包括贫血相关乏力、脾肿大引起的腹胀腹痛、代谢亢进导致的盗汗体重下降，部分患者可向急性白血病转化。

4、诊断标准

需结合骨髓活检显示网状纤维增生、外周血幼红幼粒细胞增多、JAK2V617F突变检测及排除其他继发性骨髓纤维化。

确诊患者应定期监测血常规和脾脏体积变化，避免剧烈运动防止脾破裂，贫血严重时可考虑输血支持治疗。