肝豆病的病因有哪些

Question

肝豆病的病因有哪些

Answer 1

肝豆状核变性是一种家族遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。本病属于常染色体隐性家族遗传性铜代谢异常疾病。临床表现多种多样，典型表现为四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎、震颤。治疗可包括饮食和药物治疗。肝豆状核变性的治疗，包括两个方面，一个是饮食治疗，一个是药物治疗。饮食治疗方面就是要控制每日食物中的含铜量。药物治疗方面一般使用D-青霉胺、硫酸锌等药物。