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蛋白质营养不良什么原因

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蛋白质营养不良什么原因

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许瑞英主任医师山东大学齐鲁医院

肾上腺脑白质营养不良是X连锁隐性遗传病，是一种最常见的过氧化物酶体病，主要累及肾上腺和脑白质，半数以上的病人于儿童或青少年期起病，主要表现为进行性的精神运动障碍，视力及听力下降和（或）肾上腺皮质功能低下等。这是隐性遗传性脂代谢病，由于细胞中过氧化物酶体对VLCFA的?氧化发生障碍，以致VLCFA在血、脑白质、肾上腺皮质等器官和组织内大量聚积，引起中枢神经系统脱髓鞘和肾上腺皮质萎缩或发育不良。

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