肺间质纤维化存在不同病因,治疗前应尽量明确病因。若能明确发病原因,如有
风湿免疫性疾病或
血管炎性疾病及粉尘接触史,药物放射线损伤等,首先去除危险因素,治疗基础疾病。若病因未明确,治疗相对困难。部分患者为特发性肺间质纤维化,主要为抗纤维化治疗以延缓病情发展,目前临床治疗肺间质纤维化相对较困难,治疗本病目前尚无特效药物,应该根据个体化的原则治疗肺间质纤维化。目前推荐药为吡非尼酮,部分患者可试用N-乙酰半胱氨酸,对于伴有胃食管反流患者,应给予抗酸治疗。不推荐单用糖皮质激素,N-乙酰半胱氨酸及环磷酰胺联合治疗,也不推荐华法林抗凝治疗。对于终末肺间质纤维化可考虑肺移植手术。本病已出现呼吸衰竭患者,应重视氧疗及
并发症的治疗。