弥漫性肺间质性疾病不是一种疾病,而是一组疾病群,它是以肺泡壁为主,包括肺泡周围组织及相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非
感染性疾病群,肺间质性疾病有一百多种,以弥漫性肺实质炎、肺泡炎和肺间质纤维化为主要病理变化,具有以下临床特点:
1、活动后呼吸困难。
2、胸片可见双肺弥漫性阴影。
3、肺功能检测上主要表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低,肺泡-动脉血氧分压差变大。
4、组织学上可以表现不同程度的纤维化、炎性病变伴有或者不伴有实质肉芽肿或继发性血管病变。
弥漫性肺间质性疾病约包括一百多种病,如特发性
肺纤维化、
肺结节病、外源性过敏性肺泡炎、药物性肺部疾病、韦格氏肉芽肿、肺泡蛋白沉积症、特发性肺含铁血黄素沉着症。