运动神经元病是什么病

Question

运动神经元病是什么病

Answer 1

运动神经元病是一组以运动神经元进行性退变为特征的神经系统变性疾病，主要包括肌萎缩侧索硬化症、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等类型，临床表现为肌肉无力、萎缩及锥体束征。

1、疾病类型

肌萎缩侧索硬化症是最常见的类型，同时累及上下运动神经元；进行性肌萎缩主要影响下运动神经元；原发性侧索硬化则仅累及上运动神经元。

2、病理特征

运动神经元出现选择性退行性变，伴有神经细胞胞质内包涵体形成，最终导致神经肌肉连接功能丧失。

3、临床表现

早期表现为肢体远端肌肉萎缩无力，逐渐进展为全身肌肉受累，可伴有肌束震颤、腱反射亢进等体征。

4、诊断方法

需结合肌电图显示广泛神经源性损害，排除颈椎病、多灶性运动神经病等类似疾病，部分病例需进行基因检测。

目前尚无根治方法，建议患者保持适度康复训练，注意营养支持，定期随访评估病情进展。