什么是尼美尔氏综合症的症状

Question

什么是尼美尔氏综合症的症状

Answer 1

尼美尔氏综合征的症状主要包括早期听力下降、平衡障碍、视力减退及晚期肾功能异常。症状按发展程度可分为早期表现、进展期和终末期三个阶段。

1、早期表现

双侧进行性感音神经性耳聋是最早出现的症状，多始于儿童期，常伴随耳鸣。家长需注意孩子对声音反应迟钝的情况。

2、进展期

前庭功能障碍导致平衡失调，表现为步态不稳、易跌倒。部分患者出现视网膜色素变性引起的夜盲症。

3、终末期

约30%患者发展为Alport综合征样肾脏病变，出现蛋白尿、血尿，最终可能导致肾功能衰竭。

4、伴随症状

少数病例合并近视、白内障等眼部异常，或出现周围神经病变导致的肢体麻木。建议家长定期带孩子进行听力、视力及尿常规筛查。

出现进行性听力下降合并视力异常时，应及时至耳鼻喉科、眼科及肾内科联合就诊，基因检测可明确诊断。