脊肌萎缩症患者需注意呼吸功能监测、营养支持、康复训练和定期随访,避免感染和过度疲劳。
1、呼吸管理
定期监测肺功能,必要时进行无创通气支持,预防呼吸道感染,避免吸烟及二手烟环境。
2、营养干预
保证高蛋白、高热量饮食,吞咽困难者需调整食物质地,必要时通过胃管喂养维持营养摄入。
3、运动康复
在康复师指导下进行关节活动度训练和适度肌肉锻炼,使用矫形器预防脊柱侧弯等骨骼畸形。
4、并发症预防
定期进行心电图和骨密度检查,控制体重避免肥胖加重骨骼负担,接种流感及肺炎疫苗。
保持环境无障碍设计,使用辅助移动设备,家属需学习急救措施并建立多学科随访计划。