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先天性感音神经性聋什么原因
病情描述:
先天性感音神经性聋什么原因
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  • 李延忠 主任医师 山东大学齐鲁医院

    先天性感音神经性聋可能由遗传因素、孕期感染、耳毒性药物暴露、内耳发育异常等原因引起,可通过基因检测、影像学检查、助听器植入、人工耳蜗手术等方式干预。

    1、遗传因素

    约50%病例与基因突变有关,常见于GJB2、SLC26A4等基因异常,表现为双侧对称性听力损失。建议家长进行遗传咨询,患儿可遵医嘱使用辅酶Q10、维生素B12等神经营养药物。

    2、孕期感染

    风疹病毒、巨细胞病毒等宫内感染可能导致柯蒂氏器损伤。孕妇需定期产检,新生儿确诊后可考虑注射更昔洛韦等抗病毒药物,配合早期听觉训练。

    3、耳毒性药物

    妊娠期使用氨基糖苷类抗生素、利尿剂等药物可能破坏毛细胞。家长需避免儿童接触耳毒性药物,必要时使用甲钴胺、银杏叶提取物等改善微循环。

    4、内耳畸形

    Mondini畸形、前庭导水管扩大等结构异常常伴随眩晕症状。需通过CT/MRI确诊,严重者可选择人工耳蜗植入或振动声桥等手术治疗。

    建议孕期避免接触致畸因素,新生儿出生后72小时内完成听力筛查,确诊患儿应在6月龄前开始听觉言语康复训练。

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