原始神经外胚叶肿瘤是一种罕见的恶性胚胎性肿瘤,主要发生于儿童和青少年,常见于中枢神经系统和软组织。
1、病理特征:
肿瘤由未分化的神经外胚层细胞构成,具有小圆细胞形态,可通过免疫组化检测神经元标志物确诊。
2、发病部位:
好发于脑部、脊髓、胸壁和四肢软组织,其中幕上脑组织是最常见的原发部位。
3、临床表现:
根据肿瘤位置不同可出现头痛、呕吐、肢体无力或感觉异常,部分患者伴有癫痫发作。
4、诊断方法:
需结合MRI或CT影像学检查,确诊依靠病理活检,部分病例需进行分子遗传学检测。
该病需在专科医院进行综合治疗,建议患者保持规律作息并遵医嘱定期复查,治疗期间应注意营养支持。