神经纤维瘤分型有哪些？

Question

神经纤维瘤分型有哪些？

Answer 1

神经纤维瘤病在临床上主要可以分为神经纤维瘤病1型和神经纤维瘤病2型。这两类神经纤维瘤病表现上有所不同，也有相互交叉。神经纤维瘤病1型又叫周围性的神经纤维瘤病，主要是由于NF1基因突变所导致的，主要表现是椎管内的多发的神经纤维瘤和神经鞘瘤，以及皮肤的多发的咖啡斑，同时还可以合并颅内和椎管内的其他多种肿瘤类型。神经纤维瘤病2型又叫中枢性的神经纤维瘤病，最典型的突出表现是颅内的双侧前庭神经的施旺细胞瘤。