硬皮病主要表现为皮肤硬化、雷诺现象、关节疼痛和内脏器官受累,症状发展通常经历早期水肿期、进展期纤维化期和终末期萎缩期。
早期表现为手指或面部皮肤紧绷肿胀,逐渐发展为全身皮肤增厚变硬,可伴有色素沉着或减退。
约90%患者出现手指遇冷后苍白-青紫-潮红的三相颜色变化,可能伴随麻木刺痛感,严重者可导致指端溃疡。
多数患者出现关节肿痛和晨僵,后期可能因肌腱纤维化导致关节挛缩变形,影响活动功能。
肺部纤维化可致干咳气短,食管受累引发吞咽困难,肾脏危象表现为恶性高血压,心脏病变可能出现心律失常。
建议患者避免寒冷刺激,定期监测心肺功能,出现新发症状应及时至风湿免疫科就诊评估病情进展。