天疱疮的诊断需结合临床表现、皮肤活检和免疫学检查,典型症状包括皮肤黏膜水疱、糜烂和尼氏征阳性。
天疱疮患者皮肤和黏膜出现松弛性水疱,轻微摩擦可导致表皮剥脱,形成疼痛性糜烂面,尼氏征阳性是重要体征。
皮肤活检显示表皮内水疱形成,棘层松解细胞是特征性改变,直接免疫荧光可见IgG和补体沉积在角质形成细胞表面。
间接免疫荧光检测血清中抗桥粒芯蛋白抗体,多数患者可检出抗Dsg1和/或Dsg3抗体,抗体滴度与疾病活动度相关。
需与大疱性类天疱疮、线状IgA大疱性皮病等鉴别,后者水疱位于表皮下且尼氏征阴性,免疫荧光表现不同。
确诊后天疱疮患者应避免皮肤外伤,保持创面清洁,在医生指导下规范使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。