甲状腺髓样癌是一种起源于甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)的神经内分泌肿瘤,属于甲状腺癌中较为罕见的类型,约占甲状腺癌的5%-10%。
1、发病机制:
甲状腺髓样癌可能与RET原癌基因突变有关,约25%为家族性遗传,75%为散发性病例。
2、临床特征:
典型表现为甲状腺结节伴降钙素异常升高,部分患者可出现腹泻、面部潮红等类癌综合征表现。
3、诊断方法:
需结合超声检查、细针穿刺活检、血清降钙素检测及RET基因筛查进行综合判断。
4、治疗原则:
以手术切除为主,必要时需行颈部淋巴结清扫,靶向药物可用于晚期患者。
建议确诊患者定期监测降钙素水平和颈部超声,家族性病例推荐进行基因检测和遗传咨询。