什么是鱼鳞皮肤病

Question

什么是鱼鳞皮肤病

Answer 1

鱼鳞皮肤病是一组以皮肤干燥、脱屑为主要特征的遗传性角化障碍性疾病，主要包括寻常型鱼鳞病、性联鱼鳞病、板层状鱼鳞病等类型。

1、寻常型鱼鳞病

最常见类型，与FLG基因突变有关，表现为四肢伸侧出现褐色菱形鳞屑，冬季加重，夏季缓解。可外用尿素软膏、维A酸乳膏或水杨酸软膏改善症状。

2、性联鱼鳞病

X染色体隐性遗传，仅男性发病，表现为颈部、躯干大片深褐色鳞屑，可能伴随角膜浑浊。需长期使用含神经酰胺的润肤剂，严重时需口服阿维A胶囊。

3、板层状鱼鳞病

常染色体隐性遗传，出生时即出现火棉胶样膜，脱落后遗留全身大片灰色鳞屑，可能伴掌跖角化。需系统性使用异维A酸，配合抗生素预防感染。

4、先天性鱼鳞病

最严重类型，皮肤呈铠甲样板块，常合并眼睑外翻、呼吸道问题。需多学科联合治疗，包括皮肤护理、营养支持及并发症管理。

建议患者保持适度湿润环境，避免过度清洁，沐浴后及时涂抹保湿剂，严重症状需定期皮肤科随访评估。