硬皮病常累及肺脏吗

Question

硬皮病常累及肺脏吗

Answer 1

硬皮病（系统性硬化症）常累及肺脏，肺部受累是其主要并发症之一，主要表现为间质性肺病和肺动脉高压。

1、间质性肺病：

硬皮病可导致肺间质纤维化，表现为干咳、活动后气短，肺功能检查显示弥散功能下降，高分辨率CT可见网格状或蜂窝状改变。

2、肺动脉高压：

约15%患者合并肺动脉高压，表现为进行性呼吸困难、乏力，右心导管检查是确诊金标准，需早期干预以防右心衰竭。

3、胸膜病变：

部分患者出现胸膜增厚或胸腔积液，多与炎症反应相关，可能伴随胸痛或呼吸受限。

4、肺泡出血：

罕见但严重的并发症，表现为咯血、急性呼吸衰竭，需紧急处理，可能与血管炎或抗磷脂抗体相关。

硬皮病患者应定期进行肺功能、胸部CT和心脏超声筛查，避免吸烟及接触粉尘，保持适度运动以维持肺功能。