硬皮病(系统性硬化症)常累及肺脏,肺部受累是其主要并发症之一,主要表现为间质性肺病和肺动脉高压。
硬皮病可导致肺间质纤维化,表现为干咳、活动后气短,肺功能检查显示弥散功能下降,高分辨率CT可见网格状或蜂窝状改变。
约15%患者合并肺动脉高压,表现为进行性呼吸困难、乏力,右心导管检查是确诊金标准,需早期干预以防右心衰竭。
部分患者出现胸膜增厚或胸腔积液,多与炎症反应相关,可能伴随胸痛或呼吸受限。
罕见但严重的并发症,表现为咯血、急性呼吸衰竭,需紧急处理,可能与血管炎或抗磷脂抗体相关。
硬皮病患者应定期进行肺功能、胸部CT和心脏超声筛查,避免吸烟及接触粉尘,保持适度运动以维持肺功能。