法洛四联症的发病机理

Question

法洛四联症的发病机理

Answer 1

法洛四联症的发病机理主要与胚胎期心脏发育异常有关，涉及肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变。

1、肺动脉狭窄

胚胎期圆锥动脉干分隔不均导致肺动脉瓣或漏斗部狭窄，造成右心室血液流出受阻，右心室压力负荷增加。

2、室间隔缺损

胚胎期室间隔膜部发育不全形成缺损，使左右心室血液混合，主动脉同时接受来自左右心室的血液。

3、主动脉骑跨

主动脉根部向右前移位，骑跨于室间隔缺损上方，导致主动脉同时接受来自左右心室的混合血。

4、右心室肥厚

长期肺动脉狭窄使右心室代偿性肥厚，心肌细胞增生导致心室壁增厚，进一步加重血流动力学异常。

该病属于先天性心脏畸形，建议孕期做好产前筛查，新生儿出现青紫等症状应及时就医评估。