毛细胞白血病是什么

Question

毛细胞白血病是什么

Answer 1

毛细胞白血病是一种罕见的慢性B淋巴细胞增殖性疾病，主要表现为脾肿大、全血细胞减少和特征性的毛细胞浸润骨髓。

1、病因机制

毛细胞白血病的发病与BRAF基因突变密切相关，超过90%患者存在BRAF V600E突变，导致MAPK信号通路持续激活。

2、典型症状

常见症状包括乏力、脾区不适、反复感染和出血倾向，这些症状与全血细胞减少及脾功能亢进相关。

3、诊断方法

确诊需结合外周血涂片、骨髓活检和免疫分型，特征性的毛细胞具有"毛状"胞浆突起，表达CD20、CD11c、CD25等标志物。

4、治疗方案

一线治疗首选嘌呤类似物克拉屈滨或喷司他丁，对BRAF突变患者可考虑维莫非尼靶向治疗，难治病例可尝试利妥昔单抗。

患者应避免剧烈运动以防脾破裂，定期监测血常规，出现发热等感染症状需及时就医处理。