什么叫终丝脂肪瘤

Question

什么叫终丝脂肪瘤

Answer 1

终丝脂肪瘤是一种罕见的先天性脊柱发育异常，属于脊髓栓系综合征的一种特殊类型，主要表现为终丝内脂肪组织异常沉积。

1、胚胎发育异常

终丝脂肪瘤与胚胎期神经管闭合过程中脂肪组织异常侵入有关，可能因基因突变或环境因素干扰导致。

2、终丝结构改变

正常终丝为纤维结缔组织，脂肪瘤使其增粗变形，失去弹性，可能逐渐牵拉脊髓圆锥造成神经损伤。

3、神经压迫风险

脂肪沉积可能压迫马尾神经或终丝血管，导致下肢感觉运动障碍、大小便功能障碍等进行性症状。

4、合并其他畸形

常伴随脊柱裂、脊髓纵裂等先天畸形，部分病例存在遗传综合征如Currarino三联征。

确诊需结合MRI检查，无症状者可观察随访，出现神经功能损害需手术松解栓系，术后需定期复查脊髓功能状态。