脆骨病(成骨不全症)的症状主要包括骨折易发、骨骼畸形、蓝巩膜、听力下降等,按病情进展可分为轻度骨骼脆弱、反复骨折伴畸形、严重残疾等阶段。
轻微外力即可导致骨折,儿童期多见四肢长骨骨折,可能与胶原蛋白合成异常有关,需避免剧烈运动并使用双膦酸盐类药物延缓骨量丢失。
多次骨折后出现弓形腿、脊柱侧弯等畸形,严重者身高发育受限,需通过矫形支具或手术固定改善功能。
眼球巩膜呈现蓝灰色,因胶原纤维结构异常导致巩膜变薄透见脉络膜色素,通常无须特殊治疗但需定期眼科检查。
约50%患者在青春期后出现传导性或混合性耳聋,与听骨链异常相关,严重时需佩戴助听器或进行镫骨手术。
建议患者补充钙剂与维生素D,选择游泳等低冲击运动,定期监测骨密度与听力变化,多学科联合诊疗可显著改善生活质量。