得了硬皮病很可怕吗

Question

得了硬皮病很可怕吗

Answer 1

硬皮病多数情况下属于慢性可控性疾病，但系统性硬皮病可能累及内脏器官。疾病严重程度主要与皮肤硬化范围、内脏受累情况、雷诺现象程度、肺纤维化进展等因素相关。

1、局限性硬皮病

仅累及皮肤和皮下组织，表现为局部皮肤硬化萎缩，通常不影响寿命，可通过局部注射糖皮质激素或使用他克莫司软膏控制病情。

2、系统性硬皮病

除皮肤硬化外常伴随雷诺现象，可能与血管内皮损伤、胶原过度沉积有关，需使用硝苯地平改善循环，环磷酰胺抑制免疫反应。

3、器官受累期

疾病进展可能出现肺间质纤维化或肺动脉高压，表现为活动后气促，需通过肺功能检查和心脏超声评估，使用波生坦等靶向药物治疗。

4、终末期并发症

少数患者出现肾危象或严重心肺衰竭，需进行血液透析或肺移植等干预，早期诊断和规范治疗可显著改善预后。

建议患者定期监测血压和肺功能，避免寒冷刺激，保持皮肤湿润，在风湿免疫科医师指导下制定个体化治疗方案。