肺高压重度多数情况下难以完全痊愈,但可通过规范治疗控制病情进展。治疗方案主要有靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、心肺联合移植。
使用波生坦、安立生坦等内皮素受体拮抗剂可改善血管内皮功能,马昔腾坦等药物能延缓肺动脉重构,需定期监测肝功能。
长期低流量吸氧有助于纠正低氧血症,减轻肺动脉收缩,每日持续吸氧时间建议超过15小时,维持血氧饱和度在90%以上。
华法林等抗凝药物可预防肺动脉原位血栓形成,使用期间需定期监测INR值,避免出血风险,合并咯血患者需谨慎使用。
终末期患者可考虑心肺联合移植,术后需终身服用免疫抑制剂,5年生存率约50%,手术适应证需严格评估。
患者需严格限制钠盐摄入,避免高原旅行及剧烈运动,每3个月复查心脏超声评估右心功能变化,妊娠会显著加重病情需绝对避孕。