局限型系统性硬皮病有哪些症状

Question

局限型系统性硬皮病有哪些症状

Answer 1

局限型系统性硬皮病（局限性硬皮病）的症状主要包括皮肤硬化、雷诺现象、关节疼痛和内脏受累，按病情发展可分为早期皮肤紧绷、进展期纤维化及晚期器官损害三个阶段。

1. 皮肤硬化

早期表现为手指、面部皮肤对称性肿胀紧绷，逐渐进展为蜡样光泽和硬化，后期可能出现皮肤萎缩。皮肤病变通常从肢端向心性发展。

2. 雷诺现象

90%患者首发症状为遇冷或情绪紧张时指端苍白-紫绀-潮红三相变色，可能伴随麻木刺痛。长期反复发作可导致指端溃疡或凹陷性瘢痕。

3. 关节症状

关节周围肌腱摩擦感是特征性表现，半数患者出现晨僵和对称性小关节疼痛，严重者可发生屈曲挛缩。X线可见关节间隙狭窄但无侵蚀性改变。

4. 内脏受累

疾病进展可累及肺间质（干咳、气促）、食管（吞咽困难）、心脏（心律失常）。肺动脉高压和肾危象是主要致死原因，需定期监测肺功能及心脏超声。

患者需避免寒冷刺激，保持皮肤保湿，定期复查肺功能、心脏超声及肾功能，出现呼吸困难或血压骤升应立即就医。