克汀病人为什么会有耳聋

Question

克汀病人为什么会有耳聋

Answer 1

克汀病导致耳聋的原因主要有甲状腺激素缺乏影响内耳发育、遗传性甲状腺功能减退、内淋巴液代谢异常、中枢神经系统发育障碍。

1、甲状腺激素缺乏

胎儿期甲状腺激素不足会阻碍内耳毛细胞发育，导致感音神经性耳聋。治疗需终身补充左甲状腺素钠，定期监测听力。

2、遗传因素

部分克汀病由基因突变引起，常合并先天性耳蜗畸形。建议家长进行基因检测，患儿可使用人工耳蜗配合甲状腺素治疗。

3、内淋巴液异常

甲状腺功能低下导致内淋巴液离子浓度改变，影响声波传导。可遵医嘱使用呋塞米减轻内耳水肿，配合激素替代治疗。

4、神经发育障碍

中枢听觉通路髓鞘形成受阻会造成神经性耳聋。早期使用甲钴胺营养神经，同时需维持甲状腺激素在正常水平。

建议患者定期进行纯音测听和声导抗检查，新生儿克汀病筛查阳性者应在出生后立即开始甲状腺素替代治疗。