硬皮病可能由遗传因素、免疫异常、血管损伤、环境暴露等原因引起,可通过免疫调节、血管扩张、抗纤维化等方式治疗。
部分患者存在家族聚集性,与HLA基因多态性相关。治疗以免疫抑制剂为主,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等。
自身抗体攻击成纤维细胞导致胶原过度沉积,可能与抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体有关。常用糖皮质激素联合免疫抑制剂控制病情。
微血管内皮细胞受损引发雷诺现象和指端溃疡。需使用钙通道阻滞剂如硝苯地平,或前列腺素类药物改善循环。
长期接触硅尘、有机溶剂等可能诱发疾病。临床表现为皮肤硬化伴内脏受累,需采用抗纤维化药物如青霉胺干预。
患者应避免寒冷刺激,戒烟并保持皮肤保湿,定期监测肺功能和血压变化,在医生指导下进行康复训练。