肠病性肢端皮炎是什么

Question

肠病性肢端皮炎是什么

Answer 1

肠病性肢端皮炎是一种罕见的遗传性锌缺乏症，主要表现为肢端皮炎、脱发和腹泻，多发生于婴幼儿期。

1、病因：

该病由SLC39A4基因突变导致肠道锌吸收障碍，引起体内锌元素严重缺乏。

2、症状：

典型三联征包括肢端对称性红斑脱屑、顽固性腹泻和弥漫性脱发，可伴口腔周围皮炎。

3、诊断：

通过血清锌检测、基因检测确诊，需与特应性皮炎、银屑病等皮肤病鉴别。

4、治疗：

需终身补锌治疗，常用葡萄糖酸锌、硫酸锌等锌制剂，皮肤症状多在补锌后2-4周改善。

患者需定期监测血锌水平，避免高植酸饮食影响锌吸收，婴幼儿患者家长需严格遵医嘱用药。