急性再生障碍性贫血属于造血功能衰竭的严重血液疾病,早期表现为乏力、皮肤黏膜出血,进展期可合并感染及多器官出血,终末期可能出现致命性出血或败血症。
造血干细胞缺陷导致骨髓造血功能急剧衰竭,可能与氯霉素等药物暴露、电离辐射、病毒感染等因素有关,部分病例存在免疫介导的造血抑制。
进行性加重的贫血伴皮肤瘀斑、鼻衄等出血倾向,易反复发生口腔感染、肺炎等,血常规显示全血细胞严重减少。
需通过骨髓穿刺检查造血细胞数量,结合外周血象、骨髓活检及细胞遗传学检测排除其他血液疾病。
免疫抑制治疗采用抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素,造血干细胞移植是根治手段,需配合成分输血及抗感染支持治疗。
确诊后应立即住院治疗,严格预防感染,避免剧烈活动引发出血,饮食需经灭菌处理并保证足够热量蛋白摄入。