骨髓纤维化症是什么病

Question

骨髓纤维化症是什么病

Answer 1

骨髓纤维化症是一种罕见的骨髓增生性肿瘤，主要表现为骨髓纤维组织增生、造血功能异常，可分为原发性与继发性两类。

1、病因：

原发性病因不明，可能与JAK2、CALR等基因突变有关；继发性可能由放射性损伤、慢性炎症等诱发。

2、症状：

早期表现为乏力、盗汗，进展期出现脾肿大、贫血，晚期可能发展为急性白血病。

3、诊断：

需结合血常规异常、骨髓活检显示纤维化、基因检测等综合判断，需排除其他骨髓疾病。

4、治疗：

轻症采用促红细胞生成素，中重度需JAK2抑制剂如芦可替尼，终末期考虑造血干细胞移植。

患者应避免剧烈运动防止脾破裂，定期监测血常规，贫血者可适量补充富含铁和维生素B12的食物。