什么是慢性髓系白血病

Question

什么是慢性髓系白血病

Answer 1

慢性髓系白血病是一种骨髓造血干细胞异常增殖的恶性血液疾病，主要表现为白细胞异常增多、脾脏肿大及疲劳等症状，疾病进展分为慢性期、加速期和急变期三个阶段。

1、发病机制：

与费城染色体异常导致的BCR-ABL融合基因有关，该基因编码的酪氨酸激酶持续激活，导致髓系细胞不受控制地增殖。

2、典型症状：

早期可能出现疲劳、盗汗、体重减轻，随着脾脏肿大可出现左上腹饱胀感，部分患者因白细胞过高出现视力模糊等白细胞淤滞症状。

3、诊断方法：

通过血常规发现白细胞显著升高，骨髓穿刺检查可见髓系细胞增生，荧光原位杂交或PCR检测可确认BCR-ABL融合基因存在。

4、治疗原则：

首选酪氨酸激酶抑制剂如伊马替尼、达沙替尼等靶向药物，疾病进展期可能需造血干细胞移植，定期监测BCR-ABL基因负荷量评估疗效。

患者应保持规律作息避免感染，治疗期间每月复查血常规，每3-6个月进行分子学监测，出现发热或出血倾向需及时就医。