原发性IgA肾病是什么病

Question

原发性IgA肾病是什么病

Answer 1

原发性IgA肾病是一种以肾小球系膜区IgA沉积为特征的慢性肾小球疾病，属于免疫复合物介导的肾小球肾炎，主要表现为血尿、蛋白尿、高血压等症状，严重者可进展至肾功能衰竭。

1、病因机制

发病与黏膜免疫异常相关，常见于上呼吸道或肠道感染后，因IgA1分子糖基化缺陷导致异常免疫复合物沉积在肾小球系膜区。

2、病理特征

光镜下可见系膜细胞增生和基质增多，免疫荧光显示IgA为主的颗粒状沉积，电子显微镜下见系膜区电子致密物沉积。

3、临床表现

典型表现为发作性肉眼血尿，多伴随上呼吸道感染出现，也可表现为持续性镜下血尿伴蛋白尿，部分患者出现高血压和水肿。

4、诊断标准

需通过肾活检确诊，病理显示IgA为主的免疫球蛋白在系膜区沉积，并排除继发性IgA肾病如肝硬化、过敏性紫癜等疾病。

患者需定期监测血压和肾功能，限制盐分摄入，避免使用肾毒性药物，根据病情采用血管紧张素转换酶抑制剂或免疫抑制剂治疗。