原发性胆汁淤积性肝硬化

Question

原发性胆汁淤积性肝硬化

Answer 1

原发性胆汁淤积性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要由自身免疫异常导致胆管损伤，逐步发展为肝纤维化和肝硬化。早期表现为乏力、皮肤瘙痒，进展期可出现黄疸、脂肪泻，终末期可能并发门静脉高压或肝衰竭。

1、自身免疫异常

患者体内抗线粒体抗体攻击小胆管上皮细胞，导致胆管炎症破坏。治疗需使用熊去氧胆酸调节免疫，严重时可联合布地奈德或奥贝胆酸。

2、胆汁酸代谢障碍

胆管破坏后胆汁酸排泄受阻，沉积在肝细胞内引发毒性作用。可通过考来烯胺吸附胆汁酸，配合维生素ADEK脂溶性维生素补充。

3、肝纤维化进展

持续炎症激活肝星状细胞，胶原沉积形成纤维间隔。需定期监测肝弹性检测，必要时使用吡非尼酮延缓纤维化。

4、门脉高压形成

晚期肝窦阻力增加导致食管胃底静脉曲张。需内镜下套扎预防出血，顽固性腹水者考虑经颈静脉肝内门体分流术。

患者应保持低脂饮食，每日补充钙剂及维生素D，避免使用雌激素类药物，定期复查肝功能及肝脏影像学评估病情进展。