小肠间质瘤的严重程度与肿瘤大小、位置及恶性潜能有关,多数为低度恶性,但部分可能发生转移或复发。
直径小于2厘米的肿瘤通常为良性,可通过内镜或腹腔镜微创切除;超过5厘米的肿瘤恶性概率增加,需扩大手术范围。
病理检查中每50个高倍视野下核分裂象少于5个提示低度恶性,超过10个则需警惕高度恶性可能,术后需靶向药物治疗。
存在KIT或PDGFRA基因突变者对伊马替尼等靶向药敏感,野生型肿瘤则需更密切的随访监测。
肝脏和腹膜是常见转移部位,增强CT或PET-CT可评估转移情况,合并转移者需综合手术和靶向治疗。