再生障碍性贫血属于什么病

Question

再生障碍性贫血属于什么病

Answer 1

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，属于血液系统罕见病，可分为先天性及获得性两类，主要表现为全血细胞减少、贫血、出血及感染。

1、发病机制

骨髓造血干细胞损伤导致造血功能衰竭，可能与免疫异常、化学毒物、病毒感染及遗传因素有关。

2、临床表现

进行性加重的贫血症状如苍白乏力，伴随皮肤黏膜出血、反复感染，严重者可出现内脏出血或败血症。

3、诊断方法

需通过血常规、骨髓穿刺及活检确诊，典型表现为外周血三系减少，骨髓增生低下且脂肪组织增多。

4、治疗原则

轻症采用免疫抑制剂如环孢素，中重度需造血干细胞移植，同时需输血及抗感染等支持治疗。

患者应避免接触苯类化学物质，注意口腔及皮肤清洁，定期监测血常规，接种灭活疫苗预防感染。