新生儿蚕豆病早期表现为黄疸、贫血,进展期可能出现血红蛋白尿、脾肿大,严重时可导致急性肾衰竭或休克。
1、黄疸
出生后24小时内出现皮肤巩膜黄染,可能与红细胞大量破坏导致胆红素升高有关,需光疗或换血治疗。
2、贫血
血红蛋白迅速下降至60g/L以下,伴随苍白、喂养困难,需输注洗涤红细胞并监测血常规。
尿液呈酱油色,提示血管内溶血,需碱化尿液并静脉补液维持尿量,防止肾小管堵塞。
4、脾肿大
左肋下触及肿大脾脏,伴随血小板减少,需避免腹部外伤,严重时需脾切除术干预。
确诊后应严格避免蚕豆及氧化性药物接触,哺乳期母亲须禁食蚕豆制品,定期监测血常规和肝功能。