限制性心肌病是什么

Question

限制性心肌病是什么

Answer 1

限制性心肌病是一种以心室舒张功能受限为主要特征的心肌病，常见类型包括特发性限制性心肌病、淀粉样变性心肌病、血色病性心肌病、心内膜心肌纤维化等。

1、病因：

特发性限制性心肌病可能与基因突变有关，淀粉样变性心肌病由异常蛋白沉积导致，血色病性心肌病与铁代谢异常相关，心内膜心肌纤维化多继发于感染或放疗。

2、症状：

早期表现为活动后气促和乏力，进展期出现夜间阵发性呼吸困难、肝大、腹水等右心衰竭症状，终末期可发生全心衰竭。

3、诊断：

需结合超声心动图显示心室舒张受限、心脏磁共振评估心肌组织特性、心导管检查测量心室压力曲线、心肌活检明确病理类型等检查。

4、治疗：

以利尿剂缓解淤血症状，β受体阻滞剂控制心率改善舒张功能，严重病例需考虑心脏移植，继发性病例需针对原发病治疗。

患者应严格限制钠盐摄入，避免剧烈运动，定期监测体重和尿量变化，出现气促加重或下肢水肿需及时复诊。