中枢性尿崩症是一种因抗利尿激素缺乏导致的多尿、烦渴综合征,主要表现包括大量低比重尿、持续性口渴,可能由下丘脑损伤、遗传因素、肿瘤或炎症等引起。
下丘脑或垂体后叶病变导致抗利尿激素合成或分泌不足,常见于颅脑外伤、手术损伤,也可能与朗格汉斯细胞组织细胞增生症等罕见病相关。
每日尿量可达4-20升,尿液比重低于1.005,伴有持续性口渴、夜间多尿,严重时可出现脱水、高钠血症等电解质紊乱。
通过禁水加压素试验、血浆渗透压检测及影像学检查确诊,需与肾性尿崩症、精神性烦渴症进行鉴别诊断。
采用去氨加压素替代治疗,鼻喷雾剂、口服片剂和注射剂型均可选用,同时需针对病因处理肿瘤或炎症等原发病。
患者需规律监测尿量和电解质水平,外出时随身携带药物和饮用水,避免剧烈运动或高温环境加重脱水风险。