肾小管酸中毒是由肾小管功能障碍导致体内酸碱平衡紊乱的一组临床综合征,主要包括远端型、近端型、混合型和高钾型四种类型。
远端肾小管无法正常排酸,血液呈酸性而尿液偏碱,可能由遗传缺陷或自身免疫疾病引起,表现为多饮多尿、低钾血症,需补充枸橼酸钾纠正酸中毒。
近端肾小管重吸收碳酸氢盐障碍,常与范可尼综合征相关,儿童多见生长发育迟缓,治疗需大剂量碳酸氢钠联合维生素D改善钙磷代谢。
同时存在远端和近端肾小管功能异常,多继发于慢性肾病或药物损伤,需根据血气分析结果联合使用碱性药物和电解质调节剂。
醛固酮缺乏或抵抗导致高血钾伴酸中毒,常见于糖尿病肾病,需限制钾摄入并使用氟氢可的松等盐皮质激素替代治疗。
确诊需进行尿液酸化试验和血气分析,日常需监测电解质水平,避免使用非甾体抗炎药等肾毒性药物,严重者需终身替代治疗。