溶血性贫血的鉴别

Question

溶血性贫血的鉴别

Answer 1

溶血性贫血的鉴别主要涉及遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病。

1、遗传性球形红细胞增多症

红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞变形能力下降，表现为贫血、黄疸、脾肿大，可通过外周血涂片发现球形红细胞确诊。

2、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

X连锁遗传病，氧化应激诱发急性溶血，典型表现为进食蚕豆或药物后出现酱油色尿，G6PD酶活性检测可明确诊断。

3、自身免疫性溶血性贫血

温抗体型多见，直接抗人球蛋白试验阳性，常继发于淋巴增殖性疾病或感染，糖皮质激素是首选治疗方案。

4、阵发性睡眠性血红蛋白尿

获得性造血干细胞克隆性疾病，补体介导的血管内溶血，晨起血红蛋白尿为特征性表现，流式细胞术检测CD55/CD59缺失可确诊。

建议出现溶血症状时完善网织红细胞计数、胆红素代谢检查、Coombs试验等检测，及时血液科就诊明确病因。