什么是梗阻性肥厚型心肌病

Question

什么是梗阻性肥厚型心肌病

Answer 1

梗阻性肥厚型心肌病是一种以心室壁异常肥厚导致左心室流出道梗阻为特征的遗传性心肌病，主要表现为呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。

1、遗传因素：

约60%病例与常染色体显性遗传有关，主要涉及心肌肌小节蛋白基因突变，可能导致心肌细胞排列紊乱和异常增殖。基因检测是重要诊断手段。

2、血流动力学：

左心室流出道梗阻导致心脏射血受阻，心脏需更强收缩从而加重心肌肥厚，形成恶性循环。超声心动图可见收缩期二尖瓣前叶前移现象。

3、心肌缺血：

肥厚心肌需氧量增加但冠脉供血不足，常引起心绞痛症状。部分患者可合并微血管功能障碍，心电图可显示ST-T改变。

4、心律失常：

心肌纤维化易引发室性心律失常，严重者可致猝死。动态心电图监测可发现室性早搏、室速等异常心电活动。

建议患者避免剧烈运动，定期复查心脏超声，遵医嘱使用β受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，重症患者可考虑室间隔消融术或外科心肌切除术治疗。