梗阻性肥厚型心肌病是什么

Question

梗阻性肥厚型心肌病是什么

Answer 1

梗阻性肥厚型心肌病是一种以心室肌非对称性肥厚、左心室流出道梗阻为特征的遗传性心肌病，属于肥厚型心肌病的亚型，主要表现包括呼吸困难、胸痛、晕厥等。

1、遗传因素

约60%患者存在肌小节蛋白基因突变，呈常染色体显性遗传，建议有家族史者进行基因检测。

2、心肌重构

心肌细胞排列紊乱伴间质纤维化，导致心室壁僵硬，可通过心脏磁共振评估心肌纤维化程度。

3、血流动力学异常

收缩期二尖瓣前叶前向运动加重流出道梗阻，超声心动图可显示SAM征及压力阶差升高。

4、心肌缺血

心肌肥厚导致毛细血管密度相对不足，冠脉微循环功能障碍，表现为运动后心绞痛。

患者应避免剧烈运动，控制钠盐摄入，定期监测心功能，出现晕厥或胸痛加重需立即就医。