危重型再生障碍性贫血是什么病

Question

危重型再生障碍性贫血是什么病

Answer 1

危重型再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭的罕见血液病，属于再生障碍性贫血的最严重类型，主要表现为全血细胞减少、严重感染和出血倾向。

1、发病机制

骨髓造血干细胞数量显著减少或功能缺陷，导致红细胞、白细胞及血小板三系细胞生成障碍，常与自身免疫异常或遗传因素相关。

2、临床表现

患者出现严重贫血导致的乏力心悸，中性粒细胞缺乏引发反复感染，血小板减少引起皮肤黏膜出血或内脏出血。

3、诊断标准

需满足骨髓细胞增生程度低于25%，同时符合中性粒细胞绝对值小于0.5×10⁹/L、血小板计数小于20×10⁹/L等实验室指标。

4、治疗原则

首选异基因造血干细胞移植，不适合移植者可选择免疫抑制剂治疗，需配合成分输血和抗感染等支持治疗。

患者应保持清洁环境避免感染，饮食需经高温消毒，出现发热或出血症状须立即就医，治疗期间避免剧烈运动防止外伤。